Peut-on mourir de la maladie de Charcot ?

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot, également appelée la Sclérose Latérale Amyotrophique ou SLA, est un trouble du système nerveux. C’est une maladie neurodégénérative qui atteint progressivement les neurones. Elle se traduit par une faiblesse musculaire impactant sur les aptitudes physiques.

L’amyotrophie signifie atrophie des muscles. Les neurones moteurs spinaux qui innervent les muscles ne sont plus convenablement stimulés. Cela entraîne la mort progressive des cellules responsables de la motricité.

 

La prévalence de la maladie de Charcot

On compte 1,5 nouveau cas par an sur 100 000 personnes actuellement, selon l’Association pour la recherche de la maladie de Charcot. Environ 1000 cas par an sont recensés en France d’après Passeportsante.net.

La SLA est une maladie qui atteint les personnes âgées, généralement à 60 ans. Elle est plus précoce chez l’homme (58 ans) que chez la femme (63 ans) précise Doctissimo.

 

 

Quelles sont les causes de la SLA ?

Les causes de la maladie de Charcot sont encore méconnues. Cependant, les chercheurs estiment une hérédité chez 5 à 10 % des patients.

Par contre, dans 15 % des cas, la maladie peut arrêter spontanément et cesser d’évoluer précise Le Figaro. La raison de ce phénomène reste aussi inconnue.

 

Comment reconnaître les symptômes ?

S’agissant d’une maladie neurodégénérative, les symptômes surviennent petit à petit. Les premiers symptômes se définissent sous deux formes : à début spinal et à début bulbaire.

 

La forme à début spinal

Chez 80 % des patients, la SLA se traduit par une faiblesse musculaire ou un gène au niveau des membres : les bras, les jambes ou les mains. Cette faiblesse est accompagnée par des spasmes musculaires, des crampes ou des tremblements. À cette faiblesse musculaire s’ensuit la paralysie.

 

La forme à début bulbaire

Pour 20 % des patients, le début de la maladie se traduit par une atteinte bulbaire.  Son évolution est plus rapide que le début spinal. Les premiers symptômes sont :

  • Des difficultés à déglutir ou la dysphagie
  • Des difficultés à articuler ou à parler, une voix faible, voire éteinte, appelée communément la dysarthrie.
  • À la suite de ces symptômes, le patient présente une faiblesse musculaire des membres.

Qu’il s’agisse d’un début de forme bulbaire ou spinale, la maladie de Charcot progresse jusqu’à la forme complète, c’est-à-dire, la combinaison des deux formes.

Pour ces deux signes précurseurs, les symptômes suivants peuvent apparaître :

  • Une fatigue importante
  • Des mouvements involontaires des muscles des membres
  • Incapacité à faire des gestes simples : écrire, tourner une clé, lacer les chaussures…
  • Un amaigrissement causé par les problèmes de déglutition
  • La constipation
  • Une hypersalivation ou sialorrhée
  • Une difficulté respiratoire
  • Des troubles du sommeil
  • Des troubles de la personnalité dus à une atteinte des fonctions cognitives : irritabilité, diminution de l’autocritique…

 

L’évolution de la SLA

La maladie de Charcot survient progressivement, elle est handicapante et entraîne la mort. Son évolution est de 36 mois en moyenne. Mais 10 % des patients peuvent vivre jusqu’à 10 ans. La paralysie respiratoire entraîne souvent la mort.

 

Le diagnostic de la maladie de Charcot

Son diagnostic est basé au départ sur les arguments cliniques, car il n’existe pas d’examens en laboratoire spécifique. Après avoir écarté les pathologies proches, le médecin évoque la SLA. Parmi les examens cliniques et neurologiques, on peut lister :

  • Un électromyogramme ou EMG : il permet de confirmer une perte de commande nerveuse des muscles.
  • Une IRM : pour vérifier l’atteinte des motoneurones comme le cortex vertébral ou la moelle épinière.
  • D’autres examens en fonction des résultats de l’EMG : un bilan sanguin, des examens radiologiques, une ponction lombaire et des biopsies.

 

Le traitement de la maladie de Charcot

Une fois le diagnostic établi, le patient subit un suivi régulier, car son évolution est imprévisible. À ce jour, la maladie est incurable, mais il existe des traitements pour réduire ses effets. Le médicament prescrit reste le riluzole (Rilutek). C’est la seule molécule qui a été prouvée efficace dans le ralentissement de l’évolution de la maladie.

En accompagnement, certains traitements peuvent également aider le patient :

  • Les séances de kinésithérapie pour maintenir au maximum une force musculaire
  • L’utilisation des béquilles, de fauteuils roulants ou d’un déambulateur
  • Des séances d’orthophonie pour aider le patient à ajuster ses moyens de communication selon son état.

 

La maladie de Charcot est-elle prise en charge ?

Tous les traitements font que les frais liés à la maladie de Charcot sont considérables. Elle fait partie des maladies classées ALD ou Affection de Longue Durée. La Sécurité sociale prend donc en charge 100 % des soins sur le tarif de base conventionnel. Par contre, les frais supplémentaires et les dépassements d’honoraires sont à la charge du patient à moins de souscrire à une mutuelle santé.

La maladie de Charcot est une maladie qui reste encore un mystère pour la médecine. Elle peut s’avérer imprévisible et dévastatrice ! De plus, le traitement nécessite l'intervention d’une équipe de professionnels de santé. Une bonne mutuelle santé peut vous aider à couvrir les charges liées à cette maladie. Pour trouver la mutuelle qui vous convient, Santors vous aide à comparer les garanties.  

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